Bijzonderheden ISSVA congres in Melbourne 2014 (1 april tot 4 april)

Bijzonderheden ISSVA congres in Melbourne 2014 (1 april tot 4 april)

Aantal deelnemers rond de 320.

Nederlandse delegatie

Radboudumc Nijmegen

Schultze Kool & Mann interventie Radiologie Van der Vleuten, dermatologie
Scharbatke & Verhoeven, kinderchirurgie

AMC, Amsterdam

Van der Horst, plastische chirurgie Maas, klinische genetica

Algemene indruk

Goede presentaties, veel enthousiasme en zeer goede contactmogelijkheden tussen de verschillende internationale groepen welke allemaal aanwezig waren.

Voorafgaand aan het ISSVA congres was er een primer course op het gebied van pathologie gegeven door Paula North, een hoogleraar pathologie aan de universiteit / Children’s Hospital of Wisconsin, USA (bezocht door Schultze Kool en Mann) en een algehele primer course op het gebied van vasculaire anomalieën (bezocht door Mann, Verhoeven en Scharbatke).

Hoogtepunten

Tijdens de besloten ISSVA general assembly vergadering kregen de groepen welke de ISSVA meeting in 2018 wilden hosten de mogelijkheid om zich te presenteren. Er waren vijf aanmeldingen waaronder de Nederlandse aanmelding.

Een videopresentatie over Amsterdam en een aanvullende powerpointpresentatie waren voldoende om de nominatie voldoende kracht bij te zetten, waarbij twee dagen later door het ISSVA bestuur Nederland als organiserend land werd uitgekozen. Het voorzitterschap van het Nederlandse organisatiecomité zal bestaan uit Schultze Kool en Van der Horst.

Wetenschappelijke hoogtepunten

Propranolol

Waarde van propranolol bij de behandeling van infantiele haemangiomen is nu duidelijk aangetoond in een aantal prospectieve multicenter studies. Vrijwel alle vragen welke tot nu toe bestonden zijn in een aantal goede studies beantwoord. De nog overgebleven onzekerheid betreft het mogelijke langetermijneffect op de ontwikkeling van de hersenen.

Vanuit de Nijmeegse groep werd door Van der Vleuten een voordracht gehouden over de Developmental milestones, waarin werd gemeld dat in de Nijmeegse patiëntengroep welke met propranolol werd behandeld er geen negatief effect werd gezien op de psychomotore ontwikkeling.

Wat door alle groepen werd gemeld was een relatief hoge kans (tot 24%) op rebound na staken van de propranolol. Voorspellende factor hiervoor is diepe uitbreiding van het heamangioom. Propranolol lijkt echter zeer veilig toe te passen. Alle presentaties betroffen het gebruik van propranolol. De meer selectieve bètablokkers werden niet genoemd.

Rapamycine (sirolimus)

Sirolimus werd in een aantal studies genoemd als een geneesmiddel wat met name in de groep van de patiënten met lymfatische malformaties (microcysteuze en macrocysteuze) tot een sterke vermindering van klachten leidt. Het middel was het gesprek van de meeting en lijkt voor een belangrijke patiëntengroep een meerwaarde te hebben. Ook voor de patiëntengroep met ernstige klachten gerelateerd aan veneuze malformaties zou een positief effect zijn gezien. Laurence Boon van de Brusselse groep had dit in een kleine patiëntengroep waargenomen (5 patiënten). Een tweede presentatie van deze zelfde groep door Mika Vikkula liet zien dat het positieve effect ook biologisch kan worden verklaard door een remmend effect op een van de processen welke zich in de cellen van veneuze en lymfatische malformaties voordoen.

Verder prospectief vergelijkend onderzoek zal echter nodig zijn om de werkelijke waarde vast te stellen.

Vernieuwde classificatie van vaatanomalieën

Op de ISSVA meeting is uitgebreid gesproken over een voorstel van de scientific commissie van de ISSVA onder leiding van Michel Wassef om de bestaande classificatie te updaten. Reden was een niet meer volledig voldoen van de bestaande classificatie bij een steeds beter begrip van de biologische onderverdeling van de verschillende subgroepen binnen de aangeboren vaatafwijkingen. Met een vrijwel unaniem voor is deze nieuwe classificatie – welke als een uitbreiding van de bestaande moet worden gezien – geaccepteerd. De verwachting is dat de nieuwe classificatie na nog een aantal kleine aanpassingen binnen een aantal maanden op de ISSVA website zal worden gepubliceerd.

Basic Research

De genetische basis voor het ontstaan van vasculaire malformaties is verder ontrafeld door met name de groep van Vikkula uit Brussel. Door een beter bekend worden van de plaats van de mutaties in de biologische pathways in de cellen wordt de weg geopend voor het ontwikkelen van targeted therapieën.

Nederlandse parels….

Noemenswaardig is verder een voordracht gegeven door Schultze Kool over de waarde van 4D CTA bij diagnose en behandeling van arterioveneuze malformaties, alsmede een poster over luchtwegbetrokkenheid en nachtelijke ademhalingsstoornissen bij veneuze vaatmalformaties in het keel- (hoofd-hals-) gebied door Van der Horst. Deze werd vanwege de bijzondere kwaliteit als poster pearl geselecteerd en besproken op een separate sessie op het congres.

GermanDutchFrenchUnited Arabic EmiratesEnglishSpainRussia